Nowe publikacje
Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc (zespół Hammena-Richa)
[ Co jest przyczyną ostrego śródmiąższowego zapalenia płuc (zespołu Hammana-Richa)?
Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc różnicuje się histologicznie na podstawie obecności zorganizowanego rozlanego uszkodzenia pęcherzyków płucnych i niespecyficznych zmian, które występują również w innych typach uszkodzeń płuc niezwiązanych z idiopatycznym śródmiąższowym zapaleniem płuc. Objawem zorganizowanego rozlanego uszkodzenia pęcherzyków płucnych jest rozległy wyraźny obrzęk przegród pęcherzykowych z naciekiem komórek zapalnych; proliferacja fibroblastów; obecność pojedynczych błon szklistych i ich pogrubienie. Przegrody są wyścielone atypowymi, hiperplastycznymi pneumocytami typu II, a przestrzenie powietrzne są zapadnięte. Skrzepy, które nie są specyficzne, tworzą się w małych tętnicach.
Objawy ostrego śródmiąższowego zapalenia płuc (zespół Hammana-Richa)
Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc (zespół Hammana-Richa) charakteryzuje się nagłym wystąpieniem gorączki, kaszlu i duszności. Objawy trwają od 7 do 14 dni i u większości pacjentów szybko postępują, prowadząc do niewydolności oddechowej.
Rozpoznanie ostrego śródmiąższowego zapalenia płuc (zespół Hammana-Richa)
Rozpoznanie ostrego śródmiąższowego zapalenia płuc (zespół Hammana-Richa) opiera się na analizie danych z wywiadu, wyników badań radiologicznych, testów czynnościowych płuc i badaniu histologicznym materiału biopsyjnego. Zmiany w radiografii klatki piersiowej są podobne do tych w ARDS i odpowiadają rozproszonym obustronnym zacienieniom pól płucnych. HRCT ujawnia obustronne ogniskowe symetryczne obszary zacienień typu matowej szyby, czasami - obustronne ogniska konsolidacji przestrzeni powietrznych, głównie w strefach podopłucnowych. Można zauważyć powstawanie niewyraźnego „płuca o strukturze plastra miodu”, zwykle obejmującego nie więcej niż 10% jego objętości. Standardowe badania laboratoryjne nie są informatywne.
Rozpoznanie ostrego śródmiąższowego zapalenia płuc (zespół Hammana-Richa) potwierdza się biopsją, gdy stwierdza się rozproszone uszkodzenie pęcherzyków płucnych przy braku znanych przyczyn ARDS i innych możliwych przyczyn rozproszonego uszkodzenia pęcherzyków płucnych (np. posocznicy, zażywania narkotyków, zatrucia, promieniowania i infekcji wirusowych). Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc (zespół Hammana-Richa) różnicuje się z rozproszonym zespołem krwotocznym pęcherzyków płucnych, ostrym eozynofilowym zapaleniem płuc i idiopatycznym obliterującym zapaleniem oskrzelików z organizującym się zapaleniem płuc.
Leczenie ostrego śródmiąższowego zapalenia płuc (zespół Hammana-Richa)
Leczenie ostrego śródmiąższowego zapalenia płuc (zespół Hammana-Richa) jest wspomagające i zwykle wymaga wentylacji mechanicznej. Terapia glikokortykosteroidami jest powszechnie stosowana, ale jej skuteczność nie została ustalona.
Jakie są rokowania w przypadku ostrego śródmiąższowego zapalenia płuc (zespołu Hammana-Richa)?
Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc (zespół Hammana-Richa) ma złe rokowanie. Śmiertelność wynosi ponad 60%; większość pacjentów umiera w ciągu 6 miesięcy od wystąpienia objawów, zwykle z powodu niewydolności oddechowej. U pacjentów, którzy przeżyją początkowy ostry epizod choroby, następuje całkowity powrót funkcji płuc, chociaż możliwe są nawroty.